Мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата - клетъчен органел, отговарящ за преработването на "отпадъци" от метаболизма
Учени от медицинския колеж Бейлър в щата Тексас разкриха механизма на развитие на болестта на Лу Гериг, известна също като амиотрофична латерална склероза, от която бе засегнат гениалния физик Стивън Хокинг, съобщи сайтът MedicalXpress.
Оказа се, че мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата - клетъчен органел, отговарящ за преработването на "отпадъци" от метаболизма.
Били извършени експерименти с плодови мушици, които притежават мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти показали признаци на възрастова дегенерация, включително нарушена дейност на нервните клетки и натрупване на увредени лизозоми.
Учените установили, че дефектният убиквилин допринася за дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните "отпадъци" белтъчен комплекс, и възпрепятства автофагията, при която ненужните клетъчни компоненти се унищожават. При нея везикули, наречени автофагоси, поглъщат повредените белтъци.
След това везикулите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда активира ензими, разлагащи "отпадъците". Но в присъствието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е достатъчно кисела.
Учените възнамеряват да проверят дали същият механизъм е налице у хората. Ако се потвърди съществуването му в човешкия организъм, развитието на амиотрофична латерална склероза ще може да се забави, като се възстанови киселинността в лизозомите.
Фактор
Оказа се, че мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата - клетъчен органел, отговарящ за преработването на "отпадъци" от метаболизма.
Били извършени експерименти с плодови мушици, които притежават мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти показали признаци на възрастова дегенерация, включително нарушена дейност на нервните клетки и натрупване на увредени лизозоми.
Учените установили, че дефектният убиквилин допринася за дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните "отпадъци" белтъчен комплекс, и възпрепятства автофагията, при която ненужните клетъчни компоненти се унищожават. При нея везикули, наречени автофагоси, поглъщат повредените белтъци.
След това везикулите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда активира ензими, разлагащи "отпадъците". Но в присъствието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е достатъчно кисела.
Учените възнамеряват да проверят дали същият механизъм е налице у хората. Ако се потвърди съществуването му в човешкия организъм, развитието на амиотрофична латерална склероза ще може да се забави, като се възстанови киселинността в лизозомите.
Още от Чичо доктор
Прекаляването с телевизията води до свиване на мозъка и повишен риск от деменция при мъжете, но не и при жените - ново изследване
„Години наред се фокусирахме върху това колко време хората прекарват седнали - нашите резултати показват, че трябва да обръщаме внимание и на това какво правят, докато седят“
Как да изберем качествено CBD масло: съветите на Pharmpedia
Пазарът на CBD продукти в България и Европа нарасна бързо през последните години — а с него и трудността на избора. Десетки марки, стотици продукти и почти еднакви обещания на етикетите оставят потребителя объркан. Разликата между едно и друго масло обаче е реална и се крие в детайли, които не винаги са очевидни.
Как ресторантите в Мичиган свалиха обичаните зеленчуци от менюто си?
Патологията е предизвикана от едноклетъчния паразит Cyclospora и вече е обхванала 34 щата, регистрирани над 3700 случая на заболели