Мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата - клетъчен органел, отговарящ за преработването на "отпадъци" от метаболизма
Учени от медицинския колеж Бейлър в щата Тексас разкриха механизма на развитие на болестта на Лу Гериг, известна също като амиотрофична латерална склероза, от която бе засегнат гениалния физик Стивън Хокинг, съобщи сайтът MedicalXpress.
Оказа се, че мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата - клетъчен органел, отговарящ за преработването на "отпадъци" от метаболизма.
Били извършени експерименти с плодови мушици, които притежават мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти показали признаци на възрастова дегенерация, включително нарушена дейност на нервните клетки и натрупване на увредени лизозоми.
Учените установили, че дефектният убиквилин допринася за дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните "отпадъци" белтъчен комплекс, и възпрепятства автофагията, при която ненужните клетъчни компоненти се унищожават. При нея везикули, наречени автофагоси, поглъщат повредените белтъци.
След това везикулите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда активира ензими, разлагащи "отпадъците". Но в присъствието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е достатъчно кисела.
Учените възнамеряват да проверят дали същият механизъм е налице у хората. Ако се потвърди съществуването му в човешкия организъм, развитието на амиотрофична латерална склероза ще може да се забави, като се възстанови киселинността в лизозомите.
Фактор
Оказа се, че мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата - клетъчен органел, отговарящ за преработването на "отпадъци" от метаболизма.
Били извършени експерименти с плодови мушици, които притежават мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти показали признаци на възрастова дегенерация, включително нарушена дейност на нервните клетки и натрупване на увредени лизозоми.
Учените установили, че дефектният убиквилин допринася за дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните "отпадъци" белтъчен комплекс, и възпрепятства автофагията, при която ненужните клетъчни компоненти се унищожават. При нея везикули, наречени автофагоси, поглъщат повредените белтъци.
След това везикулите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда активира ензими, разлагащи "отпадъците". Но в присъствието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е достатъчно кисела.
Учените възнамеряват да проверят дали същият механизъм е налице у хората. Ако се потвърди съществуването му в човешкия организъм, развитието на амиотрофична латерална склероза ще може да се забави, като се възстанови киселинността в лизозомите.
Още от Чичо доктор
Защо бивши непушачи се пристрастяват към вейповете
Ярките цветове, сладките вкусове и рекламите привличат хора без предишен опит с цигарите. Според учени, посланията около тези продукти са допринесли и за погрешното мнение, че те са безопасни.
Експериментално лекарство – възможен пробив във възстановяването на червата и намаляването на увреждането на черния дроб
Експерименталното съединение обръща тежка форма на мастно чернодробно заболяване. Учени откриха, че то намалява вредна чревна бактерия, ограничава амоняка и възстановява защитната бариера на червата
Две кивита на ден - гаранция за стомашно-чревния ви комфорт
Включването на кивито в диетата ви ще даде по-добри резултати, ако спазвате няколко правила като достатъчен прием на течности и консумирането на разнообразна храна, от която се нуждае стомахът